我姐姐的医生说她得了特发性血小板减少性紫癜,这意味着什么呢?
ITP是由于产生自身抗体而使血小板减少。机体错误地将自身的血小板视为异体,产生抗体包绕血小板,在脾脏中识别并进行清除。这导致凝血障碍以及异常出血。
当血小板数目少于50×109/L,口服激素类药物进行治疗。约有10%的激素治疗失败后推荐脾切除;当激素药物治疗失败时,可以使用高剂量免疫球蛋白和免疫抑制剂治疗,例如硫唑嘌呤、环孢霉素A。然而,婴儿血小板减少症与母亲的严重程度并无关系。约有3%患有ITP的母亲,其婴儿出生后患有严重疾病以及颅内出血。
什么可以引起血小板减少?
血小板减少症最常见于先兆子痫。也可见于大量失血后快速输血、前置胎盘出血、胎盘早剥、败血症引起的弥漫性血管内凝血或羊水栓塞;病毒感染时也可见血小板减少。系统性红斑狼疮也是一个原因。据报道,严重叶酸缺乏性贫血与血小板减少症相关。
血友病是怎么回事?
A型血友病是最常见的血友病,并且是X连锁隐性遗传。所以女性由于具有两个xx基因很少患病,男性则相对容易患病。A型血友病与怀孕相关,因为有些男性新生儿出生后需要进行包皮环切,因此在此之前需要检测其是否患有血友病。
B型血友病临床症状与A型血友病相似,前者是由于缺少凝血因子Ⅸ。同样女性很少受累。
血管性血友病是最常见的遗传性出血疾病,发病率为1/1000,包括凝血因子VIII和血小板功能异常。杂合子最常见,很少引发致命疾病,该疾病是常染色体显性遗传。在分娩前需要检测凝血因子VIII的功能。
凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅺ、凝血因子Ⅻ的缺乏也存在,但是在怀孕母亲中非常罕见。
有没有什么疾病会增加凝血异常的危险性?
确实有。抗体类疾病例如狼疮性抗凝物会导致凝血过强。抗心磷脂抗体也会增强凝血导致深静脉血栓形成以及肺栓塞。这些抗体还会导致习惯性流产。
某些调节性蛋白缺乏,例如缺乏蛋白S、蛋白C和抗凝血酶Ⅲ都会导致习惯性流产和凝血异常。血小板黏滞综合征也有类似的症状。
上述所有都可以用肝素和最低剂量的阿司匹林进行治疗。