新生儿患儿缺少典型的“三多一少”表现，约40%的患儿就诊时即已处于酮症酸中毒状态。其症状常比儿童糖尿病重，未经胰岛素治疗者的病情迅速发展。
消瘦，发热，皮下脂肪减少，体重增长缓慢、不增甚至下降，多尿。
半数以上为早产儿，小于胎龄儿。
脱水、高血糖，严重脱水时出现肢体凉、脉细弱、心率快、血压低等休克症状；烦渴，进食多良好，但重症者则不佳。
嗜睡、酮症酸中毒
嗜睡，很少发生昏迷，不同程度的酮症酸中毒，有低钾（早期可不低），可发生肾前性尿毒症，易伴发感染如和尿路感染等。
1、空腹血糖>7mmol/L，未经胰岛素治疗者血糖可迅速升高，可高达100mmol/L以上。
2、多有轻、中度酮尿，少数无；大多数患儿有酮症酸中毒，与血糖呈明显负相关。重症患儿pH可低到7.2以下。
3、血浆渗透压，血清钠降低或正常，血清钾多正常、少数增高。
4、血浆胰岛素和C-肽均减低或测不出，胰岛细胞抗体（ICA）均阴性。
5、病毒和弓形虫感染的免疫检查均阴性。
