脊肌萎缩 脊肌萎缩症2型寿命多长

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发布时间: 2020-08-19 15:43:05
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现在宝宝由于基因遗传的问题,极少数会得脊髓肌萎缩的,这个是隐性染色体的遗传疾病的,一般只是对症治疗的,在婴儿阶段是5个月左右有的就发病的,生存期一般不超过1年的,有的是几个月的,下面就给宝妈介绍脊髓肌萎缩的健康知识的。

一、脊肌萎缩症2型寿命多长

脊髓型肌萎缩患者一般能活2年,个别比较乐观的可以存活2年以上的,这个倒后来是没法站立的,而且也是没有好的治疗方法的,脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即婴儿型、中间型及少年型。

二、脊髓性肌萎缩的临床表现

(1)对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。

(2)肌肉弛缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现。

(4)肋间肌麻痹,轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

(5)运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。

(6)预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁以内死亡。

上面是关于脊髓性肌萎缩的健康知识的,其实只是对症治疗的,没有特效方法的,一般是平均寿命在18个月左右的,预后不良的,通常是不会走路也不会站立的,分为三种类型的,这个是常染色体引起的遗传疾病,目前世界也是没有办法的。

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