先天性斜颈是多见的畸形,一般指先天性肌性斜颈,由于一侧胸锁乳突肌挛缩或纤维性变,使头偏患侧,而下颌转向对侧的一种头颈部不对称畸形。婴儿出生时并无畸形,出生10d后出现肿块,逐步转变成胸锁乳突肌挛缩而出现斜颈。新生儿中发病率为2. 67%,女婴比男婴略多,右侧比左侧的发生率略高,两侧性极少见。
一、病因及病理
1.病因 胸锁乳突肌纤维化造成挛缩和变短是斜颈畸形的直接原因,但发生此种病理变化的原因,至今尚不明,目前有以下几种学说。
血供不足:由于胎儿体位的影响,胸锁乳突肌血管受压或痉挛,导致肌肉供血不足,发生纤维化。
产伤出血:胎儿难产,胸锁乳突肌受创伤后发生肌肉出血,形成血肿,以后血肿机化而出现肌肉纤维导致挛缩。
先天性畸形:胸锁乳突肌纤维化,作为全身性畸形的一部分,常合并其他畸形存在。
2.病理 显微镜下可见肌肉内致密的纤维组织增生,肌肉纤维减少,横纹肌消失,其内有小圆细胞浸润。肌纤维发育不成熟,有颗粒性变化及空泡形成,并有变形或萎缩。未见含铁血黄素。
斜颈主要病变在胸锁乳突肌中、下1/3处出现肿块,质硬,呈圆形。显微镜检可发现肌肉组织减少、肌肉横纹消失,其间有小圆细胞浸润、纤维组织增加,无含铁血黄素沉着。肌纤维发育不够成熟,有颗粒性变化及空泡形成,纤维细胞成熟而转化为瘢痕组织,肌肉与肌腱分界线消失。
二、临床表现及观察要点
婴儿出生时并无异常,出生7~lOd后发现在颈部胸锁乳突肌中、下1/3处有肿块隆起,质坚硬,呈圆形或椭圆形,底部不固定可以移动。头偏向患侧,下颌转向健侧,下颌旋转向患侧受限。肿块无红、肿、热、痛。
胸锁乳突肌挛缩,成为无弹性的纤维带,因头颈姿势使患侧面部的上下径变短,面横径加宽,呈短而扁,健侧较直,长而瘦,头颅向前移,脸部后仰,面部明显不对称,患侧耳垂接近锁骨,两眼和两耳不在同一水平线上。检查胸锁乳突肌呈条索状,严重时颈部深筋膜增厚而短缩,前和中斜角肌变短,颈动脉鞘和静脉均可发生短缩。
面颈部软组织的畸形,若不予矫正而进一步发展,随着患儿的成长而斜方肌有短缩,颈椎韧带亦缩短,颈椎体变窄,可引起下颈及上胸脊柱发生代偿性侧弯,其凹向患侧,以后继发骨性畸形。
并发症:斜视,面部不对称,颈椎及上胸椎出现侧弯畸形等。
三、诊断及检查
一般诊断并不困难,对斜颈畸形要与颈椎半椎体畸形相鉴别,颈部短而粗,活动减少,但无肿块。
颈椎X线片,显示颈椎有变化。对胸锁乳突肌的肿块,要与先天性颈肋,颈淋巴结炎和硬纤维瘤等鉴别。
先天性斜颈与新生儿锁骨骨折鉴别。新生儿锁骨骨折颈部斜向患侧,常为产伤引起,在出生后7~10 d出现骨痂,呈球形在锁骨上,较固定不能移动。X线片可见骨折部有骨痂形成。
四、处理原则
早期诊断、早期治疗对预防继发性病变,如头发育不对称等。若能在肿块出现即采取非手术疗法,80%可以达到很好的效果。手法治疗一般是0.5~1年,1年后未见好转,肌肉有挛缩,面部出现畸形则须手术治疗。
1.非手术治疗 一旦确诊,即应开始治疗,愈早愈好。包括手法矫正、局部按摩及理疗。适用于早期轻度的斜颈和6个月以内的婴儿,一般在出生后2周开始用手法矫正,即将患儿的头倾向健侧,使健侧耳垂向肩部靠近,并将下颌转向患侧,即将畸形取相反方向牵拉,此手法应缓缓进行,用力要轻柔,每次牵拉15~20min或5~10min,每天行4~6次,每次手法后应进行局部按摩、热敷或理疗。婴儿可行体位矫正法,把婴儿仰卧于母膝,两足紧贴母腹,头部伸至于两膝外,患儿头转向患侧,颈屈向健侧,使胸锁乳突肌尽量伸长,每日2~3次,连续做20~25次。患儿睡觉时,注意用枕头矫正颈部的位置。如此坚持1年无明显好转,则应手术治疗。
2.手术治疗 上述手法牵拉4~6个月无效或肌肉已显着肥厚或已呈纤维化者,可在3~6个月手术。1岁以上的患儿应行胸锁乳突肌切断术。1~3岁患儿术后不需石膏固定,3岁以上者术后颈托固定4~6个月。
五、护理
1.护理问题
自我形象紊乱:与先天性斜颈致面部形态改变有关。
有误吸的危险:与全麻术后,清醒前吞咽反射尚较弱有关。
有感染的危险:与手术切口存在有关。
知识缺乏:与家长缺乏手术后颈部功能锻炼方面的知识有关。
2.护理目标
家长理解治疗方案,配合完成手术前准备。家长能够客观理解治疗效果及预后。
手术后不发生误吸。
有效控制切口感染。
家长能够复述并独立完成指导小儿颈部锻炼活动。
3.护理措施
手术前护理
①皮肤准备:局部毛发刮除上至胸锁乳突肌上缘lOcm,女患儿长发梳理好,手术当日戴帽子头发放人帽内,以保护手术备皮区域。②遵医嘱完善手术前检查,做好术前准备。
手术后护理
①监测呼吸变化,麻醉清醒后取侧卧位。
②观察切口敷料有无渗出,渗出较多及时通知值班医师,必要时更换敷料。
③指导家长帮助患儿进行颈部功能锻炼。
④2岁手术者,术后应观察有无复发出现。
⑤合理应用抗生素,防止切口感染。
⑥7~9d拆线。
4.护理评价
家长是否能够主动配合完成手术前准备。
生命体征是否平稳。
切口愈合情况。
家长能否参与患儿术后功能锻炼。
六、健康教育
1.孕母妊娠过程中健康教育 孕母妊娠期应避免接触各类物理、化学、放射线等不良因素,预防患各类感染性疾病,孕妇患病后避免使用有可能导致胎儿畸形的药物。
2.患儿治疗过程的家长健康教育
活动指导:术后1周开始,固定双肩,下颌转向患侧,使头部歪向健侧而牵拉患侧,每日100~200次,防止胸锁乳突肌挛缩。
饮食指导:加强营养,均衡膳食,无特殊禁忌。
护理指导:婴儿哺乳时固定卧于健侧,使患侧经常得到牵拉,卧位时必须使灯光来自患侧,如此可使小儿患侧转向灯光,促使小儿自行对抗、纠正肌肉萎缩。治疗的关键是由家长进行手法治疗。
较大患儿手术后佩戴颈托者,注意坚持佩戴,佩戴时做好皮肤保护,如果出现佩戴不适需及时调整。