最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、。重症者双眼几乎不动。
有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使及举手动作不能持久，上楼梯易。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。
有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
儿童重症肌无力的特点
1、少年型重症肌无力（JMG）：
临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。
肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。
2、新生儿暂时性重症肌无力：
患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR－Ab通过血屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力（Congenital myasthenia gravis CMG）：
发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。
患儿在宫内减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。
CMG主要有4种缺陷：
突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍。
突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷。
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