重症肌无力的症状 儿童重症肌无力症状

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发布时间: 2021-02-03 14:47:07
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眼肌型

最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、。重症者双眼几乎不动。

2 全身型

有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使及举手动作不能持久,上楼梯易。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

3 脑干型

有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

儿童重症肌无力的特点

1、少年型重症肌无力(JMG):

临床最常见。与成人MG相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。

2、新生儿暂时性重症肌无力:

患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR-Ab通过血屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG):

发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

患儿在宫内减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷:

突触前缺陷:乙酰胆碱合成缺陷,乙酰胆碱释放障碍。

突触后缺陷:胆碱酯酶缺乏,终板AchR缺陷。

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