川崎病临床表现
发热:最初高热达39℃以上,部分病例达40℃以上,未经治疗一般持续11天左右,热程长的可达3~4周,少数可以更长;正规治疗后,一般可在1~2天内下降。
肢端变化:急性期手掌、足底红斑;手脚硬性浮肿。亚急性期(2~3周后)手指和脚趾的甲周脱皮,重者指、趾甲亦可脱落医学/教育网搜集。
颈部淋巴结肿大:直径>1.5cm,通常为单侧肿大。
口腔及唇的变化:红斑、唇皲裂,杨梅舌、口咽部黏膜弥散性充血。
多形性红斑:常在第一周出现,肛周皮肤发红、蜕皮。
非渗出性双侧球结膜充血:于起病3~4天出现,热退后消散。
心血管系统表现:病初1~6周可出现充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎、瓣膜反流。冠状动脉的损害多发生于2~4周,表现为冠状动脉扩张、动脉瘤或者狭窄,少数可出现心肌梗死。其他非冠状动脉的中等大小的动脉亦可出现动脉瘤。四肢远端可出现Raynaud‘s现象及坏疽现象。
其他:可有关节炎、关节痛;腹泻、呕吐、腹痛、肝功能障碍、胆囊积水;外周神经过敏、无菌性脑膜炎、感觉性听力缺失;尿道炎、尿道口炎;在BCG接种部位出现红斑以及硬结。腹股沟部位出现脱属性皮疹。
川崎病分为几期
在病理形态学上,该病血管炎变可分为四期:
Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
川崎病与其他病怎么鉴别
与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。
与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。