Hellp综合征是什么
HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,多数发生在产前。可分为完全性和部分性,其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。
其发病率占重度子痫前期患者的 2.7%~18.9%,国外为4%~16%,在产前、产时、产后均可发生,易发生在产前。该症病情险急,严重危及母儿生命,母体病死率可达11%~24.2%,围生儿病死率为 7.7%~60%。临床上HELLP综合征应给予重视,及时诊断和正确处理对于改善母儿预后有重要意义,多见于产妇及25岁以上者。
怎么处理Hellp综合征
1.纠正血小板减少,使用肾上腺皮质激素
HELLP综合征是由于血管内血小板激活和微血管内皮细胞损害引起血小板下降的结果,因此在积极治疗妊高征的同时,要注意纠正血小板减少,肾上腺皮质激素能刺激骨髓造血机能,使红细胞血红蛋白含量增加,能降低毛细血管的通透性,保护溶酶体及减少血小板在脾脏内皮系统的破坏。
并且肾上腺皮质激素还可以促进胎儿肺成熟,降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生,输入血小板、新鲜全血、血浆,对治疗HELLP综合征是非常有效的措施,小剂量用肝素治疗可以防止纤维蛋白原及其凝血因子的消耗,使血小板凝集功能恢复正常,血小板升高。
2.考虑终止妊娠
对HELLP综合征一经确诊是否终止妊娠看法不一,有些学者认为一旦诊断成立,应立即终止妊娠,越是保守治疗效果越差。也有人认为保守治疗有利于胎儿成熟,通过治疗可以使病情好转。但对有DIC者及急性肾功能衰竭者要迅速终止妊娠,否则孕产妇死亡率较高。
Hellp综合征的鉴别诊断
由于HELLP综合征的临床症状不典型,表现多样化,其诊断平均延迟8天,多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等,在诊断时应注意鉴别。
与腹痛有关的疾病:胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等;
与血小板减少有关的疾病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等;
与黄疸有关的疾病:妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。
■ 原发性血小板减少性紫癜(ITP): 是一种自身免疫性疾病,妊娠前即有血小板减少,皮肤黏膜有出血史,实验室检查:血小板减少,抗血小板抗体(PAIgG)阳性。
■溶血性尿毒症性综合征(HUS):是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征,肌酐明显增高。
■ 妊娠期急性脂肪肝: 多在妊娠晚期发病,起病急骤,黄疸进行性加重,消化道症状重,可有出血倾向,血胆红素明显升高,可达171 μmol/L,而尿胆红素阴性,白细胞增高达(20~30)×109/L,持续低血糖,B超可见脂肪波,肝脏密度增加,称亮肝。
■ 重症肝炎: 黄疸深,消化道症状重,肝功能明显异常,酶胆分离,血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。
■系统性红斑狼疮肾病型(SLE) :虽少见,但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少,类似HELLP综合征,但实验室抗核抗体阳性。
■妊娠合并胆囊炎、胆石症时:可出现右上腹痛,实验室检查转氨酶、血小板一般正常,B超可见胆石或炎症表现。