什么叫再生障碍性贫血,如何分型?
再生障碍性贫血,是一组由多种病因或不明原因导致造血干细胞和造血微环境损伤而发生造血功能衰竭,外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要症状的综合征。
再生障碍性贫血分为急性再障、慢性再障和慢性重型再障。
急、慢性再生障碍性贫血预后如何?
急性再生障碍性贫血起病急骤,进展快,病情凶险。贫血呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血,感染和出血又可加重贫血,由于免疫功能紊乱和粒细胞减少,常伴有严重感染。由于粒细胞缺乏,常致感染扩散,易并发败血症。如不进行骨髓移植或有效免疫抑制治疗,而采用一般药物和支持治疗,急性再障的平均生存期只有3个月,6个月内的死亡率为90%。
慢性再生障碍性贫血若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情迅速恶化,多与感染有关。
什么是地中海贫血?分为哪几种类型?
地中海贫血又称海洋性贫血,是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷,使某种珠蛋白链的合成受到抑制所引起的溶血性贫血。属常染色体不完全显性遗传。
按照肽链合成缺陷不同,分为β地中海贫血、α地中海贫血、δ地中海贫血、γ地中海贫血等不同类型。
什么是自身免疫性溶血性贫血?
自身免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱产生对抗自身红细胞的抗体,该抗体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而溶血。根据病因可分为特发性和继发性两类,小儿患者以特发性者多见;根据抗体性质分为温抗体型和冷抗体型两类;根据起病急缓和临床经过分为急性型、亚急性型和慢性型3种类型。