朗格罕细胞组织细胞增生症 儿童郎格汉斯组织细胞增生症

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发布时间: 2021-03-31 08:32:11
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朗格罕是什么诱发的

朗格罕相对来说比较罕见,一旦发生比较严重,那么朗格罕是什么诱发的呢?

朗格罕是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。是一种少见的疾病,属于恶性肿瘤,以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法。很难治愈的。病情差异很大,因此治疗必须个体化。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。

朗格罕传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。朗格罕发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,不少报告提到男性患者居多。

儿童朗格罕治愈率

儿童朗格罕虽然不容易得,但一旦患有需要积极治疗,那么儿童朗格罕治愈率是多少呢?

儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低,基本上可以说是治愈率为零,因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法,一般多采用化疗进行治疗,不但费用昂贵,副作用也大,还容易复发,如果是单一病灶,可以通过做手术治疗,术后再简单化疗,复发率一般也不会很高。

郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,及骨嗜酸肉芽肿,病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。儿童朗格罕建议可以去医院做体格检查、血液学检查、X线检查,确诊病变的范围和程度后再做治疗。

朗格汉斯的早期症状

朗格汉斯早期的时候就能被发现了,此时是有一些症状的,那么朗格汉斯的早期症状是什么呢?

朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生,是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同,个体情况不同,症状表现多样,常见的症状为皮肤的皮疹,红斑,单骨或多骨组织损坏,伴或不伴有尿崩症,脾脏损害,脾功能亢进,血细胞减少,肺部感染,咳嗽全身造血系统损害,乳突外耳道炎,严重者可出现中枢神经系统症状,反射亢进,吞咽困难,视物模糊等。

朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹,主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹,随后出现渗出,可能会有出血现象,慢慢的会结痂,留下白斑色素,这种白斑色素比较难以消散。该症状通常是伴随着其他症状一同出现的,也可能作为单一症状出现。

郎格汉斯细胞增生起因

郎格汉斯的情况主要在于细胞增生,治疗起来比较麻烦,那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢?

郎格汉斯细胞增生病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一,症状表现多样,LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。

郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身,出现全身性的淋巴结肿大,如果累及到肝脏和脾胃等,可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的,通常表现为单个骨病变,一般是溶骨性损害,头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变,通常能够在X线检查中发现。

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