苯丙酮尿症最早的表现 【必考】2016年儿科满分笔记

2016年备考的同学们你们发现了吗？越来越多的考生早早就开始学习啦，因为现在考试难度增大，通过率降低，15年全国通过率才19.72%，本科以上学历考生就把通过率拉走一部分，所以如果你基础不好，而且又在看书，相对而言并没有什么优势可言，不是你没努力，而是你的学习方式不对！

儿科 绪论小儿年龄分期1.胎儿期：从受精卵形成到出生，共40周，280天。由 2 部分组成，8 周前称胚胎，8 周之后称为胎儿期。2.围产期又称为围生期。从怀孕 28 周到产后 1 周 2个考点：。围生期小儿发病率与死亡率最高。是衡量一个国家和地区医疗卫生水平的重要指标。3.新生儿期：从胎儿娩出脐带结扎开始至生后 28 天。死亡率第二高。

4.婴儿期：从出生到 1 周岁，特点：1.是小儿生长发育最迅速的时期身高长 25cm，体重7kg，传染性疾病增多，容易发生营养和消化紊乱。5.幼儿期： 1 周岁到 3 周岁。意外发生最高的时期。也是自我意、语言发育关键时期。6.学龄前期： 3 周岁到 6-7 岁。智力发育、性格形成的关键时期。传染病明显下降。7.学龄期：出现近视、龋齿增多8.青春期：是体格生长发育的第二个高峰。形成第二性征，生殖系统发育最快。生长发育一、小儿生长发育的规律1.连续的、有阶段性的。2.各系统、器官的生长发育不平衡：先快后慢：淋巴系统，其次是神经系统；先慢后快：生殖系统3. 生长发育的一般规律：由上到下，由近到远，由简单到复杂，由粗到细，由低级到高级。二、体格生长正常体重儿：2500-4000g：低出生体重儿：＜2500g;极低出生体重儿：体重＜1500g；超低出生体重儿：体重＜1000g；巨大儿：体重＞4000g.1.体重：反应小儿近期营养状况的指标。前 3 个月=后 9 个月。出生体重：3kg；1岁体重10kg；2岁体重12kg。1-6个月体重=3 月龄*0.7；7-12个月体重=6 月龄*0.25；1-12岁：体重=8 年龄*2；1-3个月：600-1000g/m;4-6个月：600-800g/m；7-12个月：300-400g/m2.身高：反应远期营养状况指标。“无灵气，无霸气”出生 50,1 岁75,2 岁 87。2-12 岁：身高=年龄×7 753.头围 经眉弓上缘、枕骨结节最高点饶头一周的长度。出生 34cm，1 岁 46cm，2 岁 48cm，5 岁 50cm，15岁接近成人：54-58cm。4.胸围：出生时比头围小 1-2cm,约 32cm，1 周岁时头围=胸围，46cm。2-12岁：胸围=头围 年龄-1三.骨骼发育1.颅骨： 额顶前囟成，1 年半载合，2 月后囟闭前囟：是由额骨和顶骨边缘形成的菱形间隙。1-1 岁半闭合。最迟不超过2岁。后囟：由顶骨和枕骨组成的三角形，6-8 周闭合。2.脊柱： 3 抬 6 坐周会走3 个月抬头--颈曲； 6个月会坐--胸曲； 1 周岁会走--腰曲。脊髓：胎儿期脊髓下端在第二腰椎下缘，4岁上移到第一腰椎。3.骨化中心 ：出生时没有，3个月形成腕部头状骨、钩骨，故3个月内小儿拍膝部X线。骨化中心一共10个，10岁出齐。骨化中心=小儿年龄 1 。用左手腕鉴别骨化中心。4.牙齿的发育人共有 2 套牙：乳牙、恒牙。乳牙：20颗，4-10月出牙，最迟不超过12个月，2-2.5岁出齐，出生时已骨化，2岁以内=月龄-恒牙：28-32颗，6岁换牙，20-30岁出齐，从新生儿期开始骨化。四、运动语言发育 三抬四翻六会坐 七滚八爬周会走1 哭 2 喔 3 咿呀 4 哈 5 喃 7 爸妈 8 模 9 懂周说话，2岁用勺吃饭，3岁会背儿歌，4岁会唱歌。儿童保健出生乙肝卡介苗二月脊灰炎正好 三四五月百白破 八月麻疹2岁脑2岁百白破复种，4岁脊灰复种，6岁麻疹、百白破复种，12岁乙肝复种。营养和营养障碍性疾病一、营养素：糖、脂肪、蛋白质，最佳配比：50%糖，35%脂肪，15%蛋白质1 岁以内小儿需要能量100kcal/d.kg。基础代谢率占其中一半，每长 3 岁，减少 10kcal,生长发育所需是小儿特有的。1岁以内小儿需要水:150ml/d.kg，每长3岁减少25ml。婴儿喂养小儿生后尽早开奶一般在15分-2h内开奶，牛奶喂养3小时一次，每天7-8次，8-12月断奶，最迟不超过1岁半。母乳特点：含清蛋白多，乙型乳糖多，促进含乳酸杆菌双歧杆菌生长，区别牛乳最大特点：母乳含免疫因子，母乳最大缺点：缺乏维生素 D。牛乳含酪蛋白多，不易消化，甲型乳糖多，促进大肠杆菌生长。生后4天内的乳汁叫初乳，含球蛋白多，5-14天的乳汁叫过渡乳，脂肪含量高，以后的称成熟乳，乳汁量充沛。10个月以后叫晚乳已无营养。全脂奶粉和水的配比方法：体积比：1：4；重量比：1：8二、辅食添加：1-3月汁；4-6月泥；7-9月末；10-12月碎”维生素 D 缺乏性佝偻病1.题眼“冬天出生，骨骼改变”2.临表：初期：最早表现为神经兴奋性增高，夜间哭闹、易激惹、枕秃活动期1）最早出现：颅骨软化2） 方颅骨样组织堆积所致.3）手足镯：6个月以上4）畸形：骨头畸形均在一岁以上出现。3.实验室检查：最敏感指标血清 25-D3 和 1，25-2D3。X 线：干骺端钙化带模糊或消失呈毛刷样、杯口样改变。活动期典型表现：血清钙稍低，血磷明显降低，钙磷乘积小于30，碱性磷酸酶明显增高4.治疗：1）最简单方法：多晒太阳，补充辅食。2）补充维生素 D 制剂：2000-5000单位/d，持续4-6周，一个月后，＜1岁给400单位/d再用一个月后复查；＞1岁，给600单位/d一个月后复查5.预防：1）早产儿：生后即给800单位/d三个月后改为400单位/d用到2周岁。2）足月儿：生后2周给400单位/d，一直补到2周岁。维生素 D 缺乏性手足搐愵征。1. 病因：甲状旁腺反应迟钝2. 临表：1）典型发作：最常见：无热惊厥；最致命：喉痉挛-婴儿多见；手足搐搦多见较大婴幼儿。2）隐匿发作：面神经征、腓反射、陶瑟征3. 治疗：1）吸氧、气管插管等急救2）最关键的是止惊，首选苯巴比妥，次选安定3）补充VD。蛋白质能量营养不良1.原因：最常见的原因是消化道畸形2.临表:最早表现为体重不增，继而体重下降，先瘦肚子后瘦脸。皮下脂肪厚度是评价营养不良最重要的指标。3分度：轻度中度重度体重低于正常均值15-25%25-40%＞40%皮下脂肪厚度0.4-0.80.4以下消失4. 并发症：最常见的是缺铁贫和VA缺乏；最危险的是低血糖：营养不良小儿突然出现神志不清、面色苍白、呼吸暂停就是并发了自发性低血糖。5. 治疗：1）对症2）药物：苯丙酸诺龙：促进蛋白质的合成3）补充能量：重度：40-55千卡/d.kg;中度60-80千卡/d.kg；轻度：80-100千卡/d.kg。小儿单纯性肥胖BMI体重指数：体重kg/身高M2，＜1.85为低体重；1.85-23.9为正常体重；24-27.9为超重＞28为肥胖小儿：＞P85为超重，＞P95为肥胖新生儿特点分类：新生儿按胎龄≥37周＜42 周为足月儿，＞28周＜37周 早产儿，≥42过期产儿1. 呼吸系统：1）经产道、口鼻挤出羊水占1/3，肺毛细血管和淋巴管吸收2/32） 肺表面活性物质：由肺的二型细胞分泌，在妊娠28周出现在羊水中，35周在羊水中迅速增加达高峰，如果缺乏可导致肺透明膜病。易发生在早产儿呼吸频率：出生第一个小时 60-80 次/分，1 小时后稳定在40次/分.2.消化系统：生后24小时内排出胎便3-4天排完，＞24小时未排便，考虑消化道畸形3.心血管系统：心率：醒时：140-160次/分，睡眠：120次/分；早产儿睡眠时140-160次/分，心率比足月儿更快。4.血液系统：足月儿脐带血血红蛋白含量170g，早产儿：85-110g。孩子刚出生，中性粒细胞高，淋巴低，生后4-6天和4-6年二者出现交叉。5.神经系统：新生儿腰穿在4、5腰椎间隙进针。原始反射：觅食反射、吸允反射、握持反应、拥抱反射。5.体温调节：产热：靠棕色脂肪。散热：靠体表面积。6.能量代谢：足月儿每日每公斤体重需钠 1-2mmol/lkg.d， 早产儿需要 3-4mmol/kg.d。7.新生儿保暖，体重 1KG 的早产儿，保暖温度 35℃，以后每长 0.5KG，温箱温度下降 1℃.。湿度：50-60%。8.预防新生儿出血：足月儿：VK1 1mg一次，生后立即肌注；早产儿：VK1 1mg连用3天新生儿窒息1.Apgar评分：心跳次数、呼吸、肌张力、弹足底或导管插鼻反应、皮肤颜色。2.评分标准:满分10分，8-10分正常，4-7分轻度窒息，0-3分重度窒息。出现“红、好、＞100”2 分，出现“红、紫、弱、＜100”1 分，出现“无、白”0 分。全身青紫-0分，四肢青紫-1分3.治疗：ABCDEA 清理呼吸道—根本，B 保持呼吸道通畅—关键，先通畅呼吸道。新生儿缺铁缺氧性脑病1.分度：轻度：淡漠、激惹相交替； 中度：2-3天内出现惊厥、肌阵挛 ；重度：3天后出现，昏迷2.确诊首选脑电图，不但能判断疾病的程度还能判断预后。3.治疗：吸氧，低血糖输葡萄糖6-8mg/d.kg；低血压给多巴胺5-15ug/kg；止惊，首选苯巴比妥，次选安定；脑水肿首选呋塞米，次选甘露醇。新生儿黄疸发生黄疸的原因：1）胆红素生成相对较多，新生儿可达8.8g/kg.d。 2）肝功能发育不完善，分为：生理性、病理性两类。病理性： 出现早,24小时内出现， 消退晚，胆红素：足月儿＞221；早产儿＞256儿科出现病理性黄疸，只有新生儿溶血病和新生儿败血症新生儿溶血病1.ABO 型溶血：母亲为 O 型，子为 A 或 B。发生晚，2-3天，症状轻，常为第一胎。2.Rh 血型溶血：主要是抗 D 抗原。母为 Rh 阴性，子为 Rh 阳性。出现早，24小时内，症状重，肝脾大，绝对不会发生在第一胎，常为第二胎。3.实验室：首选检测母子血型，确诊coombs试验4.治疗：1）光照。光照解决不了溶血，但 光照能阻止核黄疸。425-475纳米的蓝光2）换血：血清胆红素＞342，必须换血。ABO 血型换跟孩子自己一样的血。Rh 溶血，换跟母亲一样的血。新生儿败血症1.病原菌：我国是：葡萄球菌，外国是B组溶血性链球菌2.感染途径：1）产前：母儿垂直传染。2）产时：胎膜早破。3）产后：经脐带逆行感染3.临表：1）五不一低下：不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、反应低下。2）黄疸 出血倾向。3）题眼：脐部脓性分泌物。4.确诊：血培养5.治疗葡萄球菌首选苯唑西林，耐药选万古；绿脓杆菌首选头孢他啶；大肠杆菌首选三代头孢。新生儿寒冷损伤综合征1.病因：棕色脂肪少/体表面积大2.临表：典型表现：低体温 皮肤硬肿，体温＜35度，皮肤硬肿是从小腿开始3.治疗：关键是复温：肛温≤30,12-24h恢复正常体温；＞30度，6-12h恢复正常体温；复温的关键是补充能量，重度从50千卡/d.kg开始21-三体综合征1.核心表现、主要特征：智能低下2.临表：1）眼距宽，鼻梁低，皮肤细腻。2）通贯掌。3）先心病3.确诊：染色体核型分析1）标准型：47，XX， 21 ，下代遗传再发率1%2）易位型：D/G 易位：46，XX，-14， t，其母亲核型为：45XX -14，若母亲为 D/G 易位，,下一代发病概率 10%，若父亲为 D/G 易位，概率4%。G/G 易位：46，XX，-21 t较多见，或 46，XX，-21 t少见。下一代100%发病。苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传病，3-6m出现症状，1岁明显1.典型：缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。影响黑色素形成。皮肤白，毛发黄，有鼠尿臭味2.非典型：缺乏四氢生物喋呤，表现为嗜睡和惊厥3.最突出的表现是智能低下，最具特征的表现是鼠尿臭味。实验室：确诊：尿有机酸分析新生儿Guthric细菌生长抑制试验；年长儿，尿三氯化铁试验；非典型，尿蝶呤分析。1.病因：A 组β溶血性链球菌导致Ⅲ型变态反应。相关联：儿科由 A 组β溶血性链球菌所致疾病共三个：风湿热、急性肾小球肾炎、猩红热，治疗都是首选青霉素。2.表现：主要表现：舞蹈病、环形红斑、心脏炎、关节炎、皮下小结；次要表现：血沉增快、C反应蛋白阳性、P-R间期延长、发热、关节痛；血沉增快和C反应蛋白阳性提示风湿活动；最严重表现是 ：心脏炎3.治疗首选青霉素，疗程不少于2周；休息：急性风湿热卧床休息2周，有心脏炎休息4周，伴心衰休息8周；抗风湿：有心脏炎用泼尼松8-12周，无心脏炎用阿司匹林4-8周4.预防风湿热用长效青霉素120万单位深部肌注每月一次，至少五年，最佳到25岁，合并心脏病终身服药。.川崎病1.临表：1）皮肤红肿，黏膜充血，淋巴结肿大2）草莓舌。3）发热5天以上，抗生素无效2.发病2-4周破坏冠状动脉，出现冠状动脉破裂，是发生猝死的主要原因3.治疗：首选阿司匹林 丙种球蛋白，次选阿司匹林 激素4.阿司匹林的用法：开始剂量30-50mg/kg，退热3天开始逐渐减量2周减到3-5mg维持，总疗程6-8周感染性疾病麻疹1.典型表现：口腔麻疹黏膜斑 ，关键。为早期诊断的重要依据。发热3-天出疹，疹出热盛，留下色素沉着。还有脱屑。顺序：耳后--发迹--额部--面部、颈部--躯干--四肢--足底2.并发症最常见并发症，亦最主要死亡原因：肺炎还可引起维生素 A 的缺乏。3.治疗：隔离：一般患儿隔离 5 天，有“肺炎”隔离 10 天，同班同学隔离 3 周。被动免疫：接触麻疹后5天内肌注丙种球蛋白0.25ml/kg，可预防发病主动免疫：接种麻疹减毒活疫苗。风疹是所有疹子中全身症状最轻的，伴耳后枕部淋巴结肿大，发热1-2天出疹，；热退疹消；隔离5天，对症治疗幼儿急疹病原菌是人疱疹病毒6型，一天出齐，次日消退；特点：高热3-5天，热退疹出。好发6-18月的小儿。猩红热由 A 组溶血性链球菌引起。首选青霉素。出现“草莓舌、全身皮肤弥漫充血、口周苍白圈、帕氏线 ”发热后2天出疹。水痘是由带状疱疹病毒引起。出痘的典型临床表现：四世同堂：斑疹、丘疹、水疱、结痂同时存在。奇痒难忍，易并发皮肤感染，隔离到皮疹全部结痂。可以抗病毒、抗生素治疗，但绝对不能用激素治疗。菌痢

结核病.概述1致病菌为人型结核杆菌；小儿感染结核杆菌，结核菌素试验阳性需要4-8 周2结核菌素试验：0.1ml5个单位，左前臂掌侧中下1/3交界处皮下注射，48-72 小时测量硬结直径。小于 5mm阴性，5-9mm阳性，10-19mm中度阳性，≥20mm强阳性，无论硬结大小，只要出现水泡、破溃、淋巴管炎，极强阳性。3.PPD 试验临床意义：阴性1）未感染过结核 2）感染＜4~8周假阴性：1）免疫力受到抑制：危重结核-粟粒状结核2）急性传染病：麻疹、百日咳、水痘3）体质虚弱、使用激素或者免疫抑制剂原发性肺结核1.表现：低热、盗汗、乏力、纳差2.小儿对结核杆菌高度过敏，出现疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑和一过性关节炎；当胸内淋巴结高度肿大时，可产生压迫症状，压迫气管分叉处出现类似百日咳样痉挛性咳嗽，压迫支气管使其部分阻塞引起喘鸣，压迫静脉可使胸部一侧或双侧静脉怒张。3.诊断：早期首选X线，呈双极影。4.治疗：DOTS6m结核性脑膜炎1.是小儿结核中最严重类型，常见12、3、4、6、7对脑神经受累，最容易受累是：7面神经。2.临表早期：小儿性格改变，淡漠激惹相交替；中期：惊厥、脑膜刺激征；晚期：由意识朦胧、半昏迷，继而昏迷、频繁惊厥最终脑疝死亡。3.确诊：脑脊液查结核杆菌。脑脊液外观呈毛玻璃样改变， 糖和氯化物同时下降。蛋白质升高，白细胞50-500*10^6/L，以淋巴细胞为主。4.鉴别诊断：1）病脑：糖和氯化物正常2）化脑：白细胞极度升高＞1000*10^6/L5.治疗：抗结核治疗。1）.强化阶段：异烟肼、利福平、链霉素、吡嗪酰胺3-4m。 2.）.巩固治疗：异烟肼 利福平9-12m。消化系统疾病【小儿消化系统解剖特点】口腔黏膜嫩，血管丰富，唾液腺发育不完善，唾液分泌少，口腔黏膜干。胃呈水平位，喷门括约肌发育不成熟，幽门紧张度高，易吐奶。先天性肥厚性幽门狭窄1.出生后2-4周出现症状2.右上腹肿块3.无胆汁的喷射性呕吐4.到幽门消失的胃蠕动波5.X幽门胃窦部鸟嘴状改变。6.治疗：幽门环肌切开术。先天性巨结肠1.临表：排便延迟或顽固性便秘2.最常见并发症：小肠结肠炎。小儿腹泻病＜ 6 个月-生理性腹泻；6m- 2 岁小儿秋季腹泻；2-7岁中毒性菌痢。一、1.概念：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。2.内在因素：消化系统发育不成熟、胃肠道负担重、防御功能低下、肠道菌群失调、人工喂养3.外在因素：感染因素，最常见轮状病毒感染4.轮状病毒所致腹泻特点：又称秋冬季腹泻，蛋花汤样，无腥臭味，能找到脂肪球。5.产毒性大肠杆菌肠炎特点：蛋花汤样大便，有腥臭。6.金菌肠炎腹泻特点：好发于抗菌素治疗后，绿色水样便，有腥臭。7.真菌肠炎腹泻特点：大便泡沫状，豆腐渣样。二、临床表现1.根据电解质紊乱情况分为轻度脱水：带稍、尚可、有泪；中度脱水：明显，少泪；重度脱水：无尿、花纹、昏迷、绝冷、休克、无泪2.丢失液体量：轻度：30-50ml/kg；中度50-100ml/kg；重度：100-120ml/kg3.第一天补液总量=丢失量 生理需要量继续丢失量轻度：90-120ml/kg；中度：120-150ml/kg；重度：150-180ml/kg9.张力：含钠等渗液比上液体总量10.液体组成：1）盐：糖：碱2）盐：糖3）盐：碱等张含钠液11.纠正酸中毒，用5%碳酸氢钠5ml/kg可提高碳酸氢根离子5mmol/L.12.5%碳酸氢钠和1.4%碳酸氢钠换算关系是1:3.513.补钾原则：见尿补钾，浓度＜0.3%，每日不＜8h，持续4-6天，每日给3-4mmol/kg14.补钙：见痉补钙，10%糖酸钙稀释后静脉注射15.补镁：无效补镁，硫酸镁0.1mmol/kg深部肌注呼吸系统疾病概述：小儿纤毛功能差，肺泡弹力纤维发育差，SIgA少。急性上呼吸道感染主要是由病毒引起，占90%。为呼吸道合胞病毒。10%为细菌感染，为溶血性链球菌。特殊类型的上呼吸道感染：疱疹性咽峡炎，咽结合膜热“咽了一口热米线，柯了一个疱”咽结合膜热由腺病毒引起，主要表现眼结膜炎，眼结膜充血；疱疹性咽峡炎由柯萨奇 A 组病毒引起。主要表现咽峡部疱疹。支气管哮喘1.咳嗽变异性哮喘：慢性咳嗽，抗生素无效，支气管扩张剂可以缓解2.哮喘评分：只适用于 3 岁以下的儿童哮喘见 3 加 3，见 2 加 2，有效加2，见 1 加 11）喘息发作≥3 次 3 分。2）发作时两肺闻及哮鸣音2 分3）喘息突然发作1 分。4）具有其他特异性病史，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎 1 分5）一、二级亲属中有哮喘 1 分标准：总分≥5 分者诊断为婴幼儿哮喘；3.治疗：首选糖皮质激素，也是长期控制发作首选药物小儿肺炎支气管肺炎。1.最常见的致病菌：肺炎链球菌2.临表：发热、咳嗽、气促，三凹征，肺部固定的中细湿罗音。3.并发症：1）累及消化系统：中毒性肠麻痹，出现腹胀，肠鸣音消失。2）累及循环系统：心衰，出现颈静脉怒张，下肢水肿3）累及神经系统：中毒性脑病，出现烦躁不安，昏睡。4）抗利尿激素异常分泌综合征：出现低钠血症。5）电解质紊乱：出现混合型酸中毒。6）合并葡萄球菌感染出现脓胸、脓气胸、肺大泡。4.治疗：首选青霉素，疗程体温正常后5-7天；金葡菌感染首选苯唑西林，疗程体温正常后2-3周。支原体肺炎冬季流行，阵发性干咳，刺激性咳嗽，确诊用冷凝集试验，治疗首选红霉素，疗程2-3周呼吸道合胞病毒肺炎又叫毛细支气管炎，喘憋 三凹征 年龄＜6m腺病毒肺炎高热不退 频咳或剧咳最常见并发症：心衰和心肌炎心血管系统疾病小儿心血管系统特点：1.小儿体内只有肝脏是纯动脉血供应。2.卵圆孔生后5-7m解剖上关闭3.动脉导管80%生后3m内、95%生后1年解剖关闭4.小儿收缩压=80mmhg 年龄*2，舒张压=收缩压的2/3。先心病1.左向右分流：房缺、室缺、动脉导管未闭2.右向左分流：法洛四联症、完全性大动脉转位3.无分流型：肺动脉狭窄、主动脉缩窄房间隔缺损：1.指左房和右房间卵圆孔未闭。继发孔型最常见2.病理生理：右房、右室大，肺动脉增粗扩张，出现肺门舞蹈征，主动脉缩窄。3.因为肺淤血，容易出现肺感染，主动脉血少，机体供血少，生长发育受限。4.听诊：胸骨左缘2-3肋第二心音固定分裂，不受呼吸影响。室间隔缺损：1.小儿先心病发病率最高的先天性心脏病。2.右室增大，肺动脉增粗，肺门舞蹈征，右室反作用于左室，左室为了能有更高的压力进入右室，故左室增大，后期右室压力超过左室，出现右向左分流，继而出现青紫，即“艾森曼格综合症”3.听诊：胸骨左缘3-4肋间收缩期吹风样杂音动脉导管未闭：1.主动脉的血进入肺动脉，而肺动脉的血进入肺静脉，故左房增大。左房的血进入左室， 左室增大，因肺动脉高压，右室的肌纤维增粗，进而出现右室增大。2.听诊特点：胸骨左缘上方第 2 肋间闻及连续性机器样杂音。3.由于肺小血管收缩，肺动脉压力超过主动脉压，血液流向主动脉，出现下半身青紫，称差异性青紫。4.新生儿出生一周用消炎痛治疗动脉导管未闭治愈率达到90%。法洛四联症1.由 4 种畸形组成：1）肺动脉狭窄。2）室间隔缺损 。3）主动脉骑跨 4）右心室肥大。2.表现：生下就有青紫，蹲踞现象。3.X线：.靴型心。4.听诊：心前区或胸骨左缘234肋听到收缩期杂音。5.预防缺氧首选心得安泌尿系统疾病1.无尿：所有小儿24小时尿量＜50ml.叫无尿。2.少尿：学龄期＜400ml/24h，学龄前儿童＜300ml，婴幼儿＜200ml3.正常人尿中红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP急性肾小球肾炎1.诱因：上呼吸道感染1-3周，皮肤感染-脓疱疮2-4周后发病2.临表：血尿，水肿，高血压。3.严重表现：1）严重循环充血：呼吸困难或者奔马律。2）高血压脑病：血压＞150/100，头痛、呕吐、抽搐。3）急性肾功能不全：出现氮质血症，血尿素氮＞9。4.实验室检查：红细胞＞3个/HP；抗链0增高；血清补体C3下降，8周恢复正常治疗：1）急性肾炎为免疫性自限性疾病，故治疗只能对症，绝对不能用激素。2）休息：血尿消失，血压正常，可下床轻微活动；血沉正常可以上学(沉上压下）；尿沉渣计数正常可以参加体育活动。3）对症治疗，有水肿少尿首选利尿，氢氯噻嗪；出现循环充血首选利尿。高血压用ACEI，出现高血压脑病用硝普钠。出现急性肾功能不全、氮质血症用透析。肾病综合征1.金标准：24 小时蛋白尿＞3.5g，或尿蛋白 ；银标准：血浆白蛋白＜30g/L2.表现：大量蛋白尿，低蛋白血症，明显水肿，高脂血症。3.分类：单纯性和肾炎性肾病。只有肾病4大表现为单纯性肾病。肾炎性肾病：除了肾病的症状外还有肾炎的症状4.并发症：1）最常见：上呼吸道感染。2）电解质紊乱：最常见低钠。3）血栓形成：最常见肾静脉栓塞。5.治疗：首选激素泼尼松。小儿造血系统疾病总论：1、胚胎 6 周前造血部位：卵黄囊或者中胚叶；.6 周-6 个月造血部位：肝脾； 6 个月到死造血部位：骨髓3.髓外造血部位：肝、脾脏、淋巴结。4.生理性贫血：生后2-3m5.白细胞有两个交叉：4-6天和4-6岁6.红细胞12岁，白细胞8岁，血小板出生时达成人水平。.小儿贫血1.贫血标准：新生儿Hb＜145；1-4 个月：＜90，4-6 个月：＜100，6 m-6 j：＜110，6 j- 14j：＜1202.分度：＞90轻度；60-90中度；30-60重度；＜30极重度3.80、94刚正好，小于32低色素。4.面色苍白：缺铁贫；面色黄：巨幼贫。缺铁性贫血1.最常见病因：铁摄入不足，好发6m-2j。2.临表：1）匙状甲或反甲。2）有异食癖。3）面色白，肝脾大，年龄越小肝脾越大。3.实验室检查1）MCV＜80，MCHC＜32.2）中央淡然区扩大。3）最敏感的指标：血清铁蛋白。4）确诊：骨髓象4.治疗需补铁补铁后细胞内含铁酶最先升高，2-3天“网织红细胞”开始升高，当血常规正常后仍需补巩固6-8 周。早产儿生后2m给硫酸亚铁预防。巨幼细胞贫血1.病因：缺 B12 和叶酸，主要是缺B122.临表：有神经系统症状，外观虚胖，毛发稀疏发黄，肝脾增大。震颤，智力发育落后。3.MCV＞94；确诊：骨髓象-核幼浆老4.治疗：1）补叶酸 VC缺维生素。2）补B12：没有神经症状：100微克/次，每周2-3次，用到血象正常；有神经症状：1毫克/日，连用2周神经系统疾病1.原始反射：觅食反射、吸允反射，握持反射，拥抱反射3-4m消失2.脊髓发育：胎儿期：第二腰椎；新生儿：第3-4腰椎；4岁：第一腰椎3.小儿因神经髓鞘发育不完善，所以不容易兴奋，4岁才完成髓鞘化。热性惊厥儿科最常见惊厥，发热 惊厥，心肺、神经系统无异常。本病：有发热，好发于 6 个月到 5 岁的小孩，体温超过 38.5。【治疗】止惊，新生儿：苯巴比妥，年长儿：安定。化脓性脑膜炎1.致病菌：1）2 个月以内：大肠杆菌。2）2 月-12 岁：脑膜炎球菌。3）12 岁以上：肺炎链球菌2.临表：感染中毒，颅压增高，脑膜刺激征但三个月以内化脑的孩子脑膜刺激征并不明显，症状不明显3.实验室检查：确诊：脑脊液。特点：混浊米汤样。白细胞＞1000*10^6/L，糖含量降低，蛋白质增高。4.并发症最常见：硬脑膜下积液，最常见致病菌是流感嗜血杆菌。诊断：1）前囟饱满 颅缝分离 2）治疗好转后又复发加重，体温退儿而复升实验室检查：首选颅骨透光试验，确诊：硬脑膜下穿刺抽液。【治疗】病原菌不明、肺炎球菌、脑膜炎球菌首选三代头孢；大肠杆菌首选氨苄 庆大需要放液，抽液量不能超过15ml。内分泌系统疾病甲天性减状腺功能减退1.病因：散发：先天性甲状腺发育不完善；地方性：缺碘。2.表现：最早出现腹胀便秘，生理性黄疸延长，智能落后，发育迟缓，生理功能低下。皮肤粗糙，舌体宽大，粘液水肿 。3.实验室检查：新生儿筛查：需查苯丙酮尿症和甲减。查TSH如果＞20加测T4确诊。4.治疗：终生服用甲状腺素替代治疗。

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