冻死人是什么病
渐冻人症是一种运动神经元疾病，涉及上运动神经元(脑、脑干、脊髓)，影响下运动神经元(脑神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉。逐渐冻结的人类疾病被称为肌萎缩性侧索硬化(ALS)，它也被称为格雷克病，因为著名的美国棒球明星罗戈雷克患有这种疾病。临床上常表现为上下运动神经元受损的混合性瘫痪。
通俗地说，我们身体中控制我们肌肉运动的神经细胞会因为未知的原因而死亡，而且这个数量会越来越少。假设每个人生来就有1000万个神经细胞，那么他的一生就会有这么多的神经细胞，而且随着年龄的增长会有一点衰减，不会影响他的活动。患此病后，大量的运动神经细胞，称为运动神经元，已经丢失，从1000万到500万不等。当丢失的细胞数量超过50%时，可能出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状。随着人数的进一步流失，症状会进一步加重。
冻死人的原因渐冻人的致病原因尚不清楚，但初步发现是遗传因素、中毒因素、病毒、免疫因素引起的。樊东生教授解释说，运动神经元病是一种神经系统退行性疾病。所谓的退行性疾病，顾名思义，就是无法解释的神经细胞丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少，运动神经元病是运动神经细胞不明原因的逐渐减少。
散发病例的病因和发病机制尚不清楚，也未发现确切的环境危险因素，可能与以下因素有关:
1.中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸可能参与ALS发病过程中的神经元死亡，可能是由于星形胶质细胞谷氨酸转运体转运的谷氨酸摄取减少所致。研究发现，部分患者转运功能的丧失是由运动皮层转运蛋白基因转录物的异常连接引起的。对于这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防御系统之一，可以解毒自由基和超氧阴离子。家族性病例可能导致谷氨酸兴奋毒性和SODl突变引起的ALS。此外，木薯中毒、微量元素缺乏或积累、铝、锰、铜、硅等元素摄入过多、神经营养因子减少等植物毒素也可能与致病作用有关。
2.免疫因素:虽然在MND病患者血清中检测到许多抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L型钙通道蛋白抗体，但没有证据表明这些抗体能选择性靶向运动神经元。目前，MND病不被认为是一种神经系统的自身免疫性疾病。
3.病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓灰质炎前角运动神经元，少数脊髓灰质炎患者后来发展为MND，推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎病毒慢性感染有关。但在ALS患者的脑脊液、血清和神经组织中未发现病毒或相关抗原和抗体。
1、通常首先出现不对称肌肉无力，按钮、开门键等手部动作不灵活，握力下降。病情发展缓慢，手部无力越来越明显，出现手部小肌肉萎缩，尤其是大鱼际肌、骨间肌、蚓状肌大小不等，逐渐发展到前臂、上臂、肩胛带肌，肌肉萎缩区肌肉弹跳。在
2.上肢症状出现快，下肢感觉无力僵硬，行走时动作不协调，脚下垂。体检可见双上肢肌肉萎缩，远端肌力下降多于近端，部分为“鹰爪手”。萎缩肌可见明显的肌束震颤，肌张力低，但肌腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增高，肌腱反射亢进，病理体征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有麻木、畏寒等主观感觉症状。
3.随着病情的发展，肌无力和肌肉萎缩扩散到躯干和颈部，最后扩散到面部肌肉和延髓的优势肌肉，表现为发音不清、吞咽困难、咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩、颤是个例外，在疾病早期往往很明显，甚至可能是首发症状。假性球麻痹可因双侧皮质激素下束受损而引起吞咽困难和吞咽困难。面部肌肉中，口轮匝肌受累最多，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。
4.在疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者不能转动颈部或抬头，不能吞咽，只能通过鼻饲进食。一旦累及呼吸肌，会引起呼吸肌麻痹引起的呼吸困难、胸闷、咳嗽无力、吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%患者存活5年。气管切开术精心护理的患者，可以活25年以上。由于病变累及脊髓前角细胞和锥体束，上下运动神经元病变并存。
1.衣
手动操作的灵敏度降低，扣扣和拉链成为困难动作:内衣的选择要柔软、吸汗、保暖、宽松，扣扣和拉链可以用松紧带或胶带代替，也可以穿着全罩内衣。
2.活动和体育
当患者能够完全处理好自己的日常活动时，除了注意安全，防止摔倒外，还要自己动手，一步一步地帮他完成吃饭、洗澡、穿衣的活动。运动是为了防止肌肉无力和萎缩，导致关节僵硬和屈伸困难。因此，患者需要练习一些伸展运动。如果病人不能自己做这些练习，他们需要家人和朋友的帮助。简单来说就是按照正常生理做弯曲、拉伸、内外旋转、升降、升降。
3.规定饮食
由于疾病导致吞咽功能异常，所以选择和烹饪食物时要更加小心，食物需要柔软、液体，甚至在无法吞咽时使用鼻饲管填充液体食物。患者的食欲因吞咽异常而受到影响。我们可以选择一些薄、软、滑的食物，如稠粥、麦片、挂面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等，少量多餐食用，避免因食物摄入和营养不足而引起的其他并发症。
