帕金森病(PD)是一种常见的神经退行性疾病,多见于老年人,平均发病年龄在60岁左右,40岁以下的年轻人很少出现帕金森病。中国65岁以上人群帕金森病患病率约为1.7%。帕金森病患者多为散发病例,有家族史的不到10%。帕金森病的主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致纹状体DA含量显著降低。这种病变的确切病因尚不清楚,遗传因素、环境因素、衰老和氧化应激都可能参与PD多巴胺能神经元的变性和死亡过程。
帕金森病的确切病因仍不清楚。遗传因素、环境因素、衰老和氧化应激都可能参与PD多巴胺能神经元的变性和死亡过程。
临床表现
帕金森病开始,进展缓慢。第一个症状通常是一侧肢体震颤或笨拙,然后累及另一侧肢体。主要临床表现为静态震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来,越来越多的人注意到,抑郁、便秘、睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者的常见主诉,其对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
1.静态颤动(静态颤动)
约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,休息时出现或变得明显,自主运动时减少或停止,精神紧张增加,入睡后消失。走路时手静态震颤加重。典型表现为频率4 ~ 6 Hz的“搓丸样”震颤。有些病人可能有姿势性震颤。病人典型的抱怨是:“我的手经常抖,越站着不动越抖,但是工作拿东西的时候不抖。遇到陌生人或者激动的时候,也会抖的厉害。睡着了就不抖了。”
2.肌强直(强直)
当检查者移动病人的四肢、颈部或躯干时,可以感知到明显的阻力,这种阻力的增加在各个方向上是均匀的,类似于弯曲软铅管的感觉,所以称为“铅管刚性”。肢体震颤患者在匀速阻力时可能会有间歇性停顿,如转动齿轮,故称齿轮刚性。病人的典型抱怨是“我的四肢僵硬”在疾病的早期阶段,有时肌强直不容易被发现。此时患者可以主动活动一条肢体,被动活动的患肢肌肉张力会增加。
3.运动迟缓。
慢动作是指动作缓慢,启动困难,失去主动动作。病人的活动范围会缩小,尤其是反复运动的时候。根据受影响部位的不同,运动迟缓可表现在多方面。面部表情和眨眼的减少叫假面。声音单调低沉,吐字不清。写字会变慢,变小,这叫“缩微”。洗衣穿衣等精细动作会变得笨拙呆板。行走速度慢,经常拖拉,手臂摆动幅度会逐渐减小甚至消失。步距变小。流涎是由于不能主动吞咽,直到唾液不能吞咽。晚上很难翻身。在疾病的早期,患者常将运动迟缓误认为虚弱,常因一侧肢体酸痛无力而误诊为脑血管病或颈椎病。因此,当一个肢体的无力随着肌肉张力的增加而缓慢出现时,患者应警惕帕金森病的可能性。早期患者的典型抱怨是:“我最近发现我的右手(或左手)没有以前锋利了,写字也没有以前漂亮了。打蛋的时候感觉右手不灵便,另一只手也没有以前灵活了。走路的时候感觉右腿(或者左腿)很重,好像有点拖。”
4.姿势步态障碍
体位反射消失往往发生在疾病的中晚期,患者很难保持平衡,有可能摔倒在稍有不平的路面上。病人典型的抱怨是“我非常害怕一个人走路。如果有人碰我或者路上有小石头,我可以绊倒我。最近摔了好几次,现在走路都很小心。”姿势反射可以通过回拉试验来检测。考官站在患者身后,告诉患者做好准备后,要拉肩膀。正常人退一步就能恢复正常站立。然而,姿势反射消失的患者通常需要后退三步以上,或者需要帮助才能直立。帕金森病患者通常走得越来越快,很难到达台阶,这就是所谓的步态。病人典型的抱怨是:“我经常走得越来越快,停不下来。”晚期帕金森病患者可能会出现冻结现象,表现为行走时短时间内突然无法行走,双脚似乎粘在地上,必须停顿几秒钟才能继续前进或再次开始。当你开始行走(很难开始)、转身、接近目标,或者担心无法越过已知的障碍物,比如经过旋转门时,冻结是很常见的。病人典型的抱怨是:“当你起床只想走路时,往往要停顿几秒钟才能走路。有时候走着走着就走不动了,尤其是拐个弯或者看到前面有东西挡住路的时候。”
5.非运动症状
帕金森病患者除了震颤、迟缓等运动症状外,还可能有抑郁、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳也是帕金森病常见的非运动症状。病人的典型抱怨是:“我感到疲倦和虚弱;睡眠不好,经常睡不着;大便费力,几天一次;心情不好的时候,总是不开心;记忆力差,大脑反应慢。”